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Tema del mes:   Púrpura Trombocitopénica Inmune en Pediatría
Artículo por:  Dr. Rafael Joly

   Actualización:  21-04-2009 a las 1:00 am

 

La trombocitopenia (recuento plaquetario menor a 150,000 mm3) es un evento frecuentemente encontrado en un gran número de patologías. En su diagnóstico diferencial se pueden clasificar básicamente en tres grandes grupos:

1- Trombocitopenia destructiva o trombolítica: caracterizada por destrucción
Plaquetaria a nivel periférico, de tipo inmune o no inmune.
2- Trombocitopenia por producción inefectiva de plaquetas: puede ser de naturaleza
congénita hereditaria o por desordenes adquiridos (anemia aplásica, infiltración de médula ósea, etc)

3- Trombocitopenia por secuestro: que básicamente puedes ser por hiperesplenismo
o pór hipotermia.

La causa más frecuente de trombocitopenia es la destrucción inmune de las plaquetas. La PTI (púrpura trombocitopénica idiopatía inmune) es un trastorno adquirido caracterizado por:

1- Trombocitopenia, que puede ser aguda, recurrente o crónica en su presentación clínica.
2- Púrpura, que típicamente es de naturaleza petequial y cuya extensión se
correlaciona habitualmente con el grado de trombocitopenia.
3- Ausencia de otros trastornos trombocitopénicos identificables.

Los principales hallazgos negativos deben incluir la ausencia de hepatoesplenomegalia abundantes megacariocitos en el aspirado de médula ósea sin evidencia de enfermedad infiltrativa o aplásica.

Hipócrates puede haber sido el primero en describir la PTI, pero esta enfermedad no fue separada del gran grupo de las púrpuras hasta que Werlhof la identifico como una entidad diferente en 1735, llamándola “morbus maculosus hemorrhagicus”. No se conoció la existencia de la trombocitopenia en la PTI hasta que, en 1883, Krauss observó la disminución del número de plaquetas en los pacientes afectados. El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la PTI, fue realizada por Hayem en 1890. El tratamiento de la PTI por medio de la esplenectomía fue iniciado por Kasnelson en 1916. La era actual de la PTI fue inaugurada el 1949 por Evans y Duane cuando demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia. Posteriormente Harrison demostró la existencia de un factor humoral en la PTI. Actualmente con la detección de los anticuerpos antiplquetarios y el uso de la Gamaglobulina IV se a ampliado micho más el conocimiento y el tratamiento de esta enfermedad.

bullet  Presentación Clínica

La historia típica es la aparición súbita de petequias y esquimosis en un niño previamente sano. A menudo existe la historia de enfermedad viral 1 a 3 semanas antes de su presentación. El pico de edad para el diagnóstico de PTI es entre 2 a 4 años aunque niños de cualquier edad pueden presentar PTI. Los niños mayores de 10 años es más probable que desarrollen la forma crónica de la enfermedad, mientras que en los menores de 1 año hay que descartar algún otro desorden inmunológico. En la evaluación inicial hay que descartar la presencia del virus de Inmunodeficiencia Humana (HIV) ya que la trombocitopenia es una manifestación frecuente de esta enfermedad. Igualmente hay que evaluar la utilización de medicamentos como la aspirina que puede alterar la función plaquetaria.

La clasificación en PTI aguda y PTI crínica depende de la evolución. La mayoría de los casos de PTI aguda se resilveran dentro de los primeros 6 meses, mientras que los casos de PTI crónica tienden a tener un curso insidioso y con exacerbaciones frecuentes de la trombocitopenia o falta de repuesta total en un período de tiempo mayor a 6 meses.

La mortalidad es rara en la PTI y es casi exclusivamente por hemorragia intracraneal. Complicación esta que ocurre en menos de 1% de pacientes con PTI. La hematuria y sangrado gastrointestinal son otras complicaciones que pueden poner en riesgo la vida del paciente con PTI.

Tradicionalmente el diagnóstico de PTI se ha realizado con el hallazgo de megacariocitos normal o aumentados en la médula ósea, lo que confirma la trombocitopenia como trombolítica, es decir, por destrucción periférica. Sin embargo en los últimos años ha surgido la pregunta sobre si es necesario la realización del aspirado de la médula ósea. Si los hallazgos en la historia clínica, examen físico, el aspirado de la médula ósea es mandatorio. Los datos que nos harían dudar de un diagnóstico de PTI serían: perdida de peso, dolores óseos, hepatoesplenomagalia, así como, la presencia concomitante de anemia, leucopenia, o leucocitos en la biometría hemática. Otra situación en la que sería el aspirado de médula ósea sería el caso de inicio de terapia esteroide, debido a la posibilidad de una leucemia aguda con manifestación inicial de trombocitopenia aislada.

Con el diagnóstico presuntivo de PTI se va a iniciar manejo con gammaglobulina endovenosa o si no se va a dar ningún tratamiento específico se podrá prescindir inicialmente del aspirado de médula ósea un procedimiento con muy pocas complicaciones y que nos da una confirmación diagnóstica, no debe faltar en la evaluación de la trombocitopenia.

 

bullet  Tratamiento

Va a depender del grado de trombocitopenia, de las manifestaciones clínicas y de si es catalogada como aguda o clínica. En el manejo de la PTI aguda si la trombocitopenia no es severa (menos de 50,000) o no va acompañada de manifestaciones de sangrado activo puede vigilarse por una o dos semanas. Si es una trombocitopenia severa y/o acompañada de manifestaciones de sangrado activo entonces deberá recurrirse a:

1- Manejo con esteroides, preferiblemente metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día por tres días y luego continuar con dosis de prednosona a 2 mg/kg días hasta completar 2 semanas y suspender si hay recuperación de cuentas plaquetarias,
2- manejo con gamaglobulina e3ndovenosa: inicialmente se recomendaba dosis de 400 mg/kg/días por 5 días o 1 gr/kg/días por 2 días. Recientemente se ha sugerido que la utilización de dosis menores de 250,400 ó 500 mg/kg/día por dos días son igualmente efectiva en el manejo de PTI aguda.

En el manejo de la PTI crónica el medicamento de elección inicialmente es la prednisona. Si no hay remisión o los requerimientos de esteroides para mantener esa remisión son lo suficientemente alto para como para provocar efectos secundarios, se recurriría a los inmunosupresores como vincristina, aztioprina, ciclofosfamida entre otros, y/o la esplenectomía.

bullet  BIBLIOGRAFIA

1- Nathan Oski: Hematology of infancy and chilbook 4° Ed. 1992
2- Warrier I, et al: safety and efficacy of low dose intravenous immune globulin. Treatment for infant and children with immune Trombocytopenic Purpura. Jpediat Hemat Oncol 1997; 19(3):197-201
3- Blanchette V, Imbach P, et al: Randomized trial of intravenous immonoglobulin G, intravenous anti D and oral prednisone in chilhood acute immune Thrombocytopeni Purpura. Lancet 1994; 344:703-707
4- Blanchette V, Luke B, Andrew M, et al: Aprospective randomizad trialof high dose intrvenous immune globulin G. oral prednisone therapy, and no therapy in chilhood acute immune thrombocytopenic purpura. J Pediat 1993; 123:989.995
5- Carl H. Smith: Hematología Pediátricas 3° Edición. Ediotora Salvat 1985.

 

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